原发性硬化性胆管炎临床表现
原发性硬化性胆管炎（PSC）的临床表现通常较为隐匿，患者可能经历右上腹的不适和持续的乏力感。皮肤瘙痒也是常见症状，这可能是由于胆汁淤积引起的。值得注意的是，急性胆管炎的症状如发热和寒战在PSC患者中并不典型，大约只有少数会出现这些急性症状。
大约一半的PSC患者在体检过程中能够被发现异常，最显著的体征是黄疸，这是由于胆管内胆汁排泄受阻导致的皮肤和眼睛发黄。此外，肝脏和脾脏的肿大也是部分患者能够触及到的身体变化。然而，令人惊讶的是，大约45%的PSC患者在发病初期可能并无任何明显的症状，他们往往是通过血液检测发现血清碱性磷酸酶(ALP)水平升高，从而被诊断出患有此病。
扩展资料
原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis PSC）是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物，肝移植为终末期PSC的唯一有效治疗手段。
原发性硬化性胆管炎
答：3亦可能发生胆管的缺血性损伤。免疫学介导的胆管损伤可能是原发性硬化性胆管炎发病的主要机制。总体而言，原发性硬化性胆管炎被认为是一种多因素参与的疾病，可能在环境因素刺激下导致具有遗传背景的个体中发病。也有学者认为原发性硬化性胆管炎是临床表现相似的一类疾病。4、原发性硬化性胆管炎的治疗目标...
什么是夏柯三联征?
答：急性胆管炎是在胆道梗阻的基础上合并细菌感染引起的胆道系统急性炎症。常见因素有胆管结石、胆道蛔虫、胆道狭窄、胆管壶腹部肿瘤、原发性硬化性胆管炎、胆肠吻合术后、经T形管或经皮肝穿刺胆管引流术后亦可引起。临床表现：1、上腹部疼痛或绞痛 90%以上的胆总管结石在合并感染后均可出现上腹部或右上腹部...
什么是免疫肝?
答：与遗传、药物、营养失调等有关，因为这些因素有可能使人体自身的一些蛋白质组织失去了免疫系统的耐受性，当这部分蛋白质组织受到免疫系统的攻击就会诱发自身免疫损伤，免疫肝能无声地吞噬肝细胞，而且自身不能识别排异，就会造成肝功能损伤，该病的患者如果发展到一定时期就会出现肝硬化甚至黄疸。
硬化性胆管炎的鉴别诊断
答：主要是不易与原发性硬化性胆管炎相鉴别，两者均表现为梗阻性黄疸。但在后者大多伴有肠道炎性疾病，胆道成像可见部分或全部肝外胆管环形狭窄，肝内胆管常受累，其程度比肝外者严重，轻度扩张的胆管呈串珠样。再者就是与胆系肿瘤的鉴别，胆管癌患者全身情况差，黄疸呈进行性加重，不可逆，CT扫描对鉴别有...
原发性硬化性胆管炎的检查
答：肝功能化验提示胆汁淤积，以血清碱性磷酸酶升高最为显著。可以出现高球蛋白血症，包括血清IgM升高，以及自身抗体。部分患者血IgG4水平升高。MRI等影像学检查可见胆管壁增厚、扩张以及狭窄。
容易跟胆管癌混淆的疾病有哪些?胆管癌混淆的原因是什么?
答：(4)良性胆道狭窄：多在腹部手术后发生，少数发生在腹部创伤后。在胆道造影中也可显示胆道狭窄，但其边缘光滑、两边对称，必要时可行胆道镜取组织标本进行鉴定。(5)原发性硬化性胆管炎：多见于中年人，男性多于女性。腹痛多为阵发性，很少有胆绞痛。黄疸多为间歇性进行性加重，实验室检查为阻塞性黄疸。
怎么才知道是自身免疫性肝炎
答：血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体，病理上出现胆管上皮损伤炎症、胆管消失及汇管区肉芽肿有助于该病的诊断。2，原发性硬化性胆管炎——是以肝内、外胆道系统广泛炎症和纤维化为显著特点，多见于中青年男性，常伴溃疡性结肠炎。84%的患者ANCA阳性，但不具特异性。（ANCA是抗中性粒细胞胞浆抗体，是...
肝病伴皮肤瘙痒:为什么?怎么办?| 临床必备
答：导读 瘙痒是肝病最常见的皮肤表现。在肝病患者中，瘙痒通常与胆汁淤积相关，如原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、阻塞性胆总管结石、胆管癌和慢性病毒性肝炎。但并不是每个肝病患者都会出现瘙痒症状，且目前瘙痒的具体原因尚不清楚。本文旨在探讨肝病患者出现瘙痒的可能原因，以及相关的治疗方法。肝...
确诊为原发性胆汁性肝硬化,需要具备...
答：你好，原发性胆汁性肝硬化（PBC）诊断标准有三条：1.有胆汁淤积的生化指标，主要是碱性磷酸酶升高，也就是ALP升高；（2）血清 AMA阳性；（3）肝穿刺检查组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现。如果有以上三条中的两条即可确诊PBC。另外还有症状学诊断，如乏力、瘙痒，并发症如代谢性骨病，...
胆汁淤积性肝病诊断
答：肝内胆汁淤积常见原因有病毒性肝炎、药物性肝病和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等。肝外胆汁淤积由胆道的机械性梗阻引起，常见原因有胆总管结石、胆囊癌、胆管细胞癌等。临床表现1.症状表现为乏力、食欲减退、皮肤瘙痒，尿色深黄如浓茶样，粪便颜色变浅等。长期胆汁淤积者可有脂肪和脂溶性...
