大疱性表皮松解症的介绍
先天性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。为常染色体遗传的先天性疾病。【诊断】⒈多生后不久发病，常有家族史。⒉基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部。按其遗传方式和临床表现，可分为三型：⑴ 单纯型：为大小不等的水疱和大疱，有棘层松解症，愈后不留疤痕，亦无粟丘疹，仅留下暂时色素沉着。毛发、甲、齿不被累及，粘膜很少累及。患者生长发育正常，属常染色体显性遗传。⑵ 显性营养不良型：为松弛的大疱，nikolsky征阳性，愈后留疤痕及萎缩。常伴有表皮囊肿和粟丘疹。毛发、牙齿常不累及，但少数病例粘膜可累及。可伴有、毛周角化、多汗症、厚甲及爪样甲等。属常染色体显性遗传。⑶ 隐性营养不良型：疱大而松弛，可为水疱和血疱，nikolsky征阳性。愈后留萎缩性疤痕和色素障碍。皮肤缺失罕见，粘膜受累出现相应的症状。常伴毛发脱落，牙齿、甲板发育不良，侏儒、爪手、假性并指等畸形。⒊ 皮肤损害好发于易受压力和摩擦的部位。⒋ 病程慢性，易反复发作。⒌ 组织病理有诊断及鉴别诊断意义：单纯型疱在基底细胞层内；显性营养不良型疱在真、表皮之间，基底膜系疱顶；隐性营养不良型疱系表皮与表皮分裂形成。
患者女，40岁，从小皮肤一碰就破，脱皮，起水泡，手脚指甲全是套泡后变样，全身皮肤松弛，后来会诊定为大泡表皮松解症，服过许多中西药，一直未愈。今慕名向你求医。
大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）分为遗传性（先天性）和获得性（epidermolysis bullosa acquisita，EBA）两种。遗传性EB依据发病部位不同可分为三类：①单纯性大疱性表皮松解症（simplex EB，EBS），水疱在表皮内；②交界性大疱性表皮松解症（junctional EB，JEB），水疱发生于透明层；③营养不良性大疱性表皮松解症（dystrophic EB，DEB），水疱发生在致密下层。
大疱性表皮松懈症怎么治
答：回答：病情分析: 大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传疾病,表现为皮肤非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。这种病不传染。大约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB,并且男女比例相同。 指导意见: 治疗可选用...
大疱性表皮松解症的介绍
答：大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）分为遗传性（先天性）和获得性（epidermolysis bullosa acquisita，EBA）两种。遗传性EB依据发病部位不同可分为三类：①单纯性大疱性表皮松解症（simplex EB，EBS），水疱在表皮内...
单纯型大疱性表皮松解症简介
答：在真皮 *** 层中，血管扩张，无细胞浸润，弹性纤维正常，酸性磷酸酶和酸性粘多糖均正常。6 诊断检查 单纯型与其它型大疱性表皮松解症的主要区别是其预后相对较好，常不结瘢，早期损害的基底层细胞可有空泡形成及变性...
大疱性表皮松解症简介
答：婴儿如幸存，其后仍可发生生长迟缓及中或重度的顽固性贫血，多数患儿于2岁内死亡。生命垂危时需给予支持疗法及大剂量全身性皮质类固醇治疗。又可分为：（1）致死型大疱性表皮松解症：表现为全身大疱及粘膜损害而手部反较少...
我儿子膝盖上起个泡是怎么回事?
答：先天性大疱性表皮松解症以皮肤上出现水疱大疱为特点。单纯型皮损最轻，表现为：皮损为大小不等的大疱和水疱，大疱多发生在易磨擦、受压的关节伸面，如肘、膝、足等关节处，疱液为浆液性，透明，丰满，愈后不留瘢痕，可...
蝴蝶宝贝是什么病
答：遗传性大疱性表皮松解症，属于皮肤病。遗传性大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa，EB），是主要由于皮肤结构蛋白缺陷而导致的一组疾病，患上此病的人皮肤脆性增加，轻微碰撞、摩擦，皮肤上就会出现水疱、糜烂，继发感染，...
十二岁孩子患有大疱表皮松解症,指甲残缺不全
答：大疱性表皮松解症（EB，Epidermolysis bullosa）是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。发病率约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB，且男女比例相同。 真皮-表皮交界区内...
什么是大疱性表皮松懈症
答：先天性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。为常染色体遗传的先天性疾病。【诊断】⒈多生后不久发病，常有家族史。⒉基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部...
大疱性表皮松解症的临床表现
答：各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱，好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。单纯型仅累及肢端及...
蝴蝶宝贝是什么病
答：1. 蝴蝶宝贝是一种遗传性大疱性表皮松解症（EB），这是一种罕见的遗传性皮肤疾病。2. 患者被称作蝴蝶宝贝，是因为他们的皮肤和蝶翅一样脆弱。EB是由于患者自身不能正常合成皮肤所需的结构蛋白，导致皮肤缺乏弹性和韧度，...
