十二岁孩子患有大疱表皮松解症，指甲残缺不全

急！！！我的宝宝得了罕见的皮肤病？要怎么办【先天性表皮缺损并大疱性表皮松解症】~

你好！本病的治疗是一个很系统的事情，欢迎你带孩子来就诊，检查评估后再和讨论治疗方案，我会考虑你的经济情况的，一般花费不会多的。

（304医院邹先彪大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）

你好！
指甲掉了，大部分是受了外伤后，指甲受到挤压，根部受损的原因。
要注意：
一、防止局部感染，不要接触污染的水等;
二、饮食少食辛辣食物，多食含钙质高的食物（如鱼、虾、奶等），戒酒;
三、一般需要6-8周时间，但要保证甲床未损伤;
四、新生的指甲一般比原指甲略软，光泽度略低，注意生长过程中避免对其刺激。
五、一般无甲床的损伤，多没有后遗症表现，如果没有指骨末节的骨折，就不会有什么影响了。 上述分析和意见供你参考！希望对你有帮助！

大疱性表皮松解症（EB，Epidermolysis bullosa）是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。发病率约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的种族都会患EB，且男女比例相同。 真皮-表皮交界区内编码蛋白的不同基因突变提供了临床上不同亚型间表现不同的分子基础。      ——单纯型大疱性表皮松解症：本型的表皮松解水平在基底细胞层，是基底细胞角质蛋白基因KRT5和KRTl4突变的结果。因此，单纯型大疱性表皮松解症是因特异性基本角蛋白基因缺陷引起。       ——交界型大疱性表皮松解症：这一型的组织松解发生在真皮表皮基底膜的透明带水平，超微结构显示半桥粒锚细丝复合体异常，其编码锚细丝蛋白层粘连蛋白5(1aminin)的3个多肽α3、β3和γ2的基因发生特异突变。       ——营养不良型大疱性表皮松解症：本型组织松解发生在致密带下锚原纤维水平，只发现Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变。因此在转录或翻译水平影响Ⅶ型胶原合成或干扰其超分子装配成锚原纤维的突变都可表现为营养不良型大疱性表皮松解症。 各临床亚型的临床表现 1、单纯型：系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱，无棘层松解征，愈后不留瘢痕，可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。  2、显性发育不良型：损害为松弛的大疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕，常伴发粟粒疹，有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。  3、隐性发育不良型：损害除松弛的大水疱外，常有血疱，棘层松解征阳性，愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍，粘膜易受累。随侵犯部位不同，可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。并有甲和牙齿发育不良，毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌变倾向。   4、交界型：罕见，生后就有大面积的水疱、大疱及糜烂，大多数患儿在2岁内死亡。  无有效的治疗。大疱性表皮松解的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦受热防止继发感染。生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的。因为在出生时或婴儿早期发病，大多由创伤引起，对患儿的护理是困难的例如避免引起创伤的活动。 您孩子的情况应属营养不良型这一亚型，但临床表现较轻，甲损害属于该疾病引起的甲的发育异常而不是缺少维生素，因此是无理想药物治疗的。     武汉市第一医院-皮肤科-周飞红副主任医师 查看原帖>>

大疱性表皮松解症的临床表现
答：各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱，好发于肢端及四肢关节伸侧，严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。营养不良型可累及任何...

什么是大疱性表皮松懈症
答：先天性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。为常染色体遗传的先天性疾病。【诊断】⒈多生后不久发病，常有家族史。⒉基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部。按其遗传方式和临床表现，可分为三型：⑴ 单纯型：为大小不等的水疱和大疱...

单纯性表皮松解症的初期症状是什么
答：回答：⒈单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮内水疱为特征,主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病,侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型单纯型大疱性表皮松解症家族的外显率高,且它最严重的亚型,疾病在出生时就表现明显。 ⒉营养不良型大疱性表皮松解症 在水疱形成后愈合常伴有...

后天性大疱性表皮松解有什么症状呢?
答：你好，经典型表现非炎症性大疱性损害分布于肢端部位，皮损为大疱糜烂，易摩擦位置表面的结痂，如手背，指背、肘、膝，骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑，结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病，或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此，迟发...

显性营养不良型大疱性表皮松解症严重吗
答：描述大疱性表皮松解症是一组遗传性疾病，其特点是皮肤粘膜起大疱。最近从超微结构研究说明，各型的基本病理缺陷位于真皮或基底膜，但有些原发缺陷则位于表皮细胞。本病较少见，其轻型即单纯型，发生率为1/50000，而重型约为1/20万～1/50万，其致病原因不一，故分类法各家也不同。Lever将之分成六...

遗传性大疱性表皮松解症
答：探索遗传性皮肤病：大疱性表皮松解症的深度解析 大疱性表皮松解症（EB），一种令人关注的遗传性疾病，以其脆弱的皮肤和易破裂的特性著称。根据遗传方式，EB分为三个主要类型：单纯型（显性遗传，轻度）、交界型（隐性遗传，严重，预后堪忧）和营养不良型（显性或隐性遗传，病情重，可能导致显著的指趾...

大疱表皮松解症可以全身涂抹保湿霜吗
答：可以。大量涂抹润肤霜，可以减轻皮肤损伤，引起的干燥和瘙痒，如果瘙痒比较剧烈的，需要服用止痒药物，防止因搔抓进一步的损伤皮肤。

后天性大疱性表皮松解症的临床表现
答：EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。2.大疱性类天疱疮样的表现 患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害，位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性，周围是炎症性荨麻疹样的皮损。3.瘢痕性类天疱疮样的损害 获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累，严重时类似瘢痕性...

大疱性表皮松解症哪里可以医治
答：没有根治的办法！避免磨擦，大了以后可以减轻！ 西京医院-皮肤科-樊平申副主任医师 查看原帖>>

婴儿手上长水泡,这有多有可能
答：烫伤或昆虫叮咬手上的水泡是比较孤立的,单个的水泡,那么有可能是局部被烫伤引起的水泡,或者是昆虫叮咬引起的水泡。裂遗传性大疱表皮松解症还应要考虑一些少见的疾病,比如遗传性大疱表皮松解症,在手部摩擦部位也容易出现水疱,大疱。 抢首赞 评论 分享 举报 ...