孩子患有先天性上尺桡关节融合怎么办?听听儿童骨科专家怎么说

作者&投稿:止子 (若有异议请与网页底部的电邮联系)
~ 小璐璐是一个刚满周岁的小女孩。最近妈妈发现孩子的左前臂好像不能转,拿玩具是也很受影响。因为平时工作忙,平时也就没太注意。可是现在仔细一观察,发现小雅的左前臂真的不能旋转,手掌不能朝上。一家人都很着急,急忙来到了医院。经我检查后告知孩子患有 先天性尺桡骨融合 这种疾病。全家人都是第一次听说种疾病,所以非常担心,不知道该怎么办……

1、定义

先天性尺桡骨融合 系指小儿前臂尺桡骨近端先天性连接的一种畸形。该病具有家族遗传性,多为父系遗传,国内外现普遍认为是常染色体显性遗传。畸形可发生一侧或两侧同时发生。患儿前臂通常有不同程度的旋前位固定。其发病率约为0.02%,是一种少见的先天畸形。

2、病因

具体病因不清。 据研究,认为 先天性尺桡骨融合 系胎儿在胚胎期肢芽纵向分节发育停顿所致。正常情况下,胎儿在大约在第5周的时候其上肢的下一部软骨支分逐渐离开躯干,软骨支成熟后会分化为尺骨和桡骨。如果在此过程中软骨支未完全分离或尺桡骨上端发生骨化连接就形成了 先天性尺桡骨融合 这一疾病。

3、分型

先天性尺桡骨融合常分为3型。 1型 真性尺桡骨融合 尺桡骨上端紧密的连接在一起。其融合是真正的骨性融合。桡骨头可能与尺骨融合或完全缺如。桡骨干轻度向前外弯曲,比尺骨长且粗。 2型 桡骨小头后脱位与尺骨近端融合。 3型 纤维连接型 表现为桡骨和尺骨从远端到近端被一短且厚的骨间韧带连接或桡骨由一厚的骨间膜固定在尺骨上。此型患儿旋前和旋后功能完全丧失。

4、临床表现

表现为患儿前臂无旋转功能,前臂固定在中度或过度旋前位,不能旋后,手掌不能向上。患儿肘部伸展有时会有轻度受限。通常情况下,患儿的腕和肘关节活动是正常的。由于患儿伸肘时前臂旋转功能往往被肩关节所代偿,所以轻度畸形的患儿常常被家长忽视。患儿患侧前臂较正常细。呈现为扭曲状。桡骨头可向前、向后移位或发育不全。因病情及分型不同,患儿会患有不同程度的功能障碍。如不能扣纽扣、拧瓶盖和使用餐具等。前臂固定在过度旋前位置的患儿功能障碍更为严重,手掌向后,通常仅能手背接近嘴。

5、诊断

根据临床表现和X线检查基本可以明确诊断。因为先天性桡尺骨融合中的第3型,其尺桡骨之间是纤维连接,所以x线片通常无异常表现。容易漏诊。

6、治疗

通常情况下,对于大多数患儿,如果肩关节活动能够很好地代偿旋前或旋后畸形,对日常无明显影响者,如端碗吃饭、擦屁股、使用电脑及鼠标等,常不需要进行手术。而对前臂过度旋前导致部分常用功能障碍的患儿,主要采取手术治疗方式,以满足日常生活的需要。手术通常选择在3岁左右到学龄前,宜早不宜迟。具体手术方法有尺桡骨连接处凿开术、桡骨或尺骨截骨术、桡骨部分切除金属旋转轴置换术、尺桡骨连接部旋转截骨术等术式。

我国医生临床经验证明,企图通过简单的切除骨连接手术恢复旋转功能的手术方法多会导致失败。所以需根据前臂的功能,严格掌握手术的适应症和手术方法。单纯切除尺桡骨连接部的手术方式目前已经很少应用。目前,尺桡骨连接部旋转截骨术常被人们采用。手术系微创,伤口很小,调整前臂处于功能位以满足绝大部分前臂日常功能。

南方医科大学第三附属医院(广东省骨科医院、广东省骨科研究院)姚京辉大夫,希望对大家的健康有帮助!

儿童骨科常见病有那些
答:3.一侧或双侧足下垂内翻呈马蹄状:患儿行走脚不能放平,以足尖或外侧足背行走。以上情况多由先天性马蹄内翻足、麻痹性足内翻或先天性多关节挛缩症所致。4.骶尾部长毛、皮肤大片青紫、尿床或腰部有软性包块。上述表现可能是由隐性椎裂、脊髓脊膜膨出症所致。5.患有先天性尺桡关节融合症:患儿的双侧...

DR表现 .左近端尺桡关节骨性融合伴桡骨小头变形伴肱桡关节脱位左桡外侧...
答:不知你现在年龄?如果已经成年,这种情况手术纠正后肯定与健侧比较功能欠缺。如果是刚几岁,现在手术正好,不影响以后发育。手术较简单。费用几千到几万不等。

腕关节融合术简介
答:ICD编码 81.2503 腕关节融合术用于痉挛性瘫痪手部畸形的治疗。痉挛性脑性瘫痪引起的手部畸形,治疗上较为困难,手术只能解决部分功能。主要以耐心训练痉挛的肌肉、理疗、手法矫正畸形以及智力训练为治疗的基础措施。有人提出对每一个需要进行手部手术的病人,最好能连续观察6个月以上。在这期间内,尽量...

前臂旋转痛是怎么回事?如何检查诊断及中西医治疗
答:前臂旋转痛应该如何预防?一般均良好,个别病例如后期有损伤性肱桡关节炎症状时,可行桡骨小头切除术。此外,尚有少数病例可引起骨骺早闭。骺坏死及上尺桡关节融合等。前两者对肘部功能影响不大,后者因手术操作不当所致,应加以预防。

左尺桡近侧关节骨性融合会随着年龄越来越严重吗
答:应该不会吧,年纪大了会造成钙流失,会变轻吧。。。

左侧桡骨头脱位,伴尺桡关节发育异常,该怎么治疗?【左侧桡骨头脱位,伴...
答:个人意见是先天性桡骨小头脱位的可能性较大。建议同时拍摄对侧的尺桡骨正侧位片比较。个人意见观察:如果孩子的生活中,即使不能翻转,但是并没有明显不便,建议继续观察,有时可能出现即使手术延长尺骨,重建环状韧带,手术好了,但是功能并没有多大改善。但是,必须强调,对侧上肢必须正常。仅供参考。(...

前臂旋转痛是什么原因引起的
答:如暴力再继续下去,则尚可出现尺骨鹰嘴或肱骨外髁骨折及脱位等。桡骨颈骨折并不多见常与桡骨头骨折伴发,亦可单发,二者之致伤机制及诊治要求均相似。前臂旋转痛治疗一般均良好,个别病例如后期有损伤性肱桡关节炎症状时,可行桡骨小头切除术。此外,尚有少数病例可引起骨骺早闭。骺坏死及上尺桡关节融合...

左近尺桡关节间隙消失.相互融合.侧位片旋转不良
答:骨性关节炎

手足畸形包括哪些?
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髋关节融合术手术步骤
答:髋关节融合术的实施过程主要包括以下几个步骤:首先,患者处于仰卧位,病侧臀部及躯干需用沙袋垫高45°,以方便手术操作。手术切口通常选择髋关节外侧,从髂嵴前1/3开始,沿髂前上棘下延至股骨大转子下,再向后侧延伸至股骨后缘。切开皮肤和筋膜后,分离缝匠肌及阔筋膜张肌间隙,剥离阔筋膜张肌和臀中...